Serumda Çox Uzun Zəncirli Yağ Turşuları, Fitanik və Pristanik Turşu (Pristanic and Phytanic Acids) GC-MS Analiz Kiti

Peroksizomlar, membranla əhatə olunmuş kürə şəkilli orqanoidlərdir. Peroksizomlar, çox uzun zəncirli yağ turşuları (C22:0, C24:0, C26:0) beta oksidasiyasında və 3-metil yağ turşuları (fitanik turşu) alfa oksidasiyasında vacib rol oynayır. Zellweger sindromu ən yaxşı bilinən peroksizomal pozulmalardandır. Zellweger sindromu, qaraciyər, böyrək və beyin hüceyrələrində peroksizomların azalması və ya olmaması ilə xarakterizə olunan nadir xəstəlikdir. Qanda yüksəlmiş çox uzun zəncirli yağ turşuları (VLCFA) və eritrositlərdə azalmış plazmalogen səviyyələri diaqnoza kömək edən ən vacib parametrlərdir. X-ALD diaqnozu, izoliyasiya olunmuş, adrenal çatışmazlıq da daxil olmaqla, yuxarıda qeyd olunan klinik əlamət və ya simptomlarla üzə çıxa bilər və adətən laboratoriyada plazmadakı artmış VLCFA konsentrasiyalarının qiymətləndirilməsi ilə müəyyən edilir. Test zamanı adətən səkkiz uzun zəncirli yağ turşusu (VLCFA) parametri yoxlanılır:
C22:0, C24:0, C26:0 səviyyələri, pristan turşusu və fitan turşusu, həmçinin C26:0/C22:0 nisbəti, C24:0/C22:0 nisbəti və pristan turşusu/fitan turşusu nisbəti.

  Kitin xüsusiyyətləri

• Ümumi analiz müddəti 14 dəqiqədir
• Pristanik və fitanik daxil olmaqla bütün analitlər 3-metil üçün tək bir metodda, tək nümunə hazırlığı ilə analiz edilir.
• Xəstənin nümunəsindən az həcm istifadə olunur.
• GC kolonunun uzun ömrü təmin edilir

   Parametrlər 

   Pristanic acid, Phytanic acid, Docosanoic acid (C22:0), Tetracosanoic acid (C24:0) and Hexacosanoic acid (C26:0).

  Nümunə növü
   Serum