DBS LC-MS/MS Analiz Kiti ilə Lizosomal Xəstəliklərin Skrininqi
Lizozomal fermentlər hüceyrələrin istifadə edə biləcəyi maddələrə çoxlu şəkərləri və lipidləri metabolizə etməkdə cavabdehdirlər. Bu fermentlər düzgün işləmədikdə şəkərlər və yağlar metabolizə olunmaq əvəzinə hüceyrədə toplanaraq müxtəlif xəstəliklərə səbəb olurlar. Lizozomal xəstəliklər nadir hallarda rast gəlinir və müalicə olunmazsa ölümlə nəticələnə bilər. 50-dən çox lizozomal xəstəliyi növü mövcuddur. Körpələrdə və uşaqlarda ən geniş yayılmış növlər bunlardır:
- Gaucher
- Niemann-Pick
- Fabry
- Krabbe
- Pompe
- Mucopolysaccharidoses (MPS)
Kit Xüsusiyyətləri
- 5 lizozomal xəstəliyinin eyni zamanda tədqiqi (Pompe, Fabry, Krabbe, Gaucher və Niemann-Pick A/B)
- Ümumi analiz müddəti 7,5 dəqiqə
- Substratların liyofilizə edilmiş məhlulu (hədəf məhsulların stabil izotop etiketli standartlarını ehtiva edir)
- Bütün parametrlər üçün sadə və tək nümunə hazırlama protokolu
Parametrlər
GAA (a-Glukosidaz), GLA (a-Galaktosidaz), GALC (Galaktosilseramidaz), GBA (β-qlukoserebrezidaz) və SMPD1 (Aset sfingomielinaz)
Nümunə Növü
Quru Qan Testi (DBS)
Xüsusiyyətlər
Nümunə Hazırlama
1-ci mərhələ
Quru qan kartından 3 mm-lik kəsiyi mikro sınaq borusuna (konik formalı 1.5 mL polipropilen Eppendorf sınaq borusu) yerləşdirin.
2-ci mərhələ
Bir orbital çalxalayıcıda 250 rpm-də, 37°C-də 16 saat çalxalanmağa buraxın.
3-cü mərhələ
100 μL Reaktiv-1 əlavə edin və 5 saniyə vorteks edərək reaksiyanı dayandırın.
4-cü mərhələ
400 μL Reaktiv-2 və Reaktiv-3 əlavə edin və 10 saniyə vorteks edin.
5-ci mərhələ
Mikro sınaq şüşəsində otaq temperaturunda 4000 rpm-də 5 dəqiqə santrifuqa edin.
6-cı mərhələ
100 μL üst fazanı yeni mikro sınaq şüşəsinə köçürün və otaq temperaturunda azot altında qurudun.
7-ci mərhələ
Microtube-ə 200 μL Reaktiv-4 əlavə edin.
8-ci mərhələ
Son məhlulu inserti olan HPLC vialinə köçürün və inyeksiyanı həyata keçirin.
Əlaqəli məhsullar
B1, B2, B6 Vitaminləri LC-MS/MS Analiz Kiti
B1 vitamini, B2 vitamini və B6 vitamini suda həll olunan və müxtəlif b...
Serum/Plazmada D Vitamini HPLC Analiz Kiti
D vitamini skelet metabolizmasında, kalsium homeostazında və həm...
PKU HPLC ANALİZ KİTİ
Phenylketonuria, ailədən ötürülmə yolu ilə keçə bilən bir xəstəlikdir....
Kantitatif Amino Asit LC-MS/MS Analiz Kiti
Son illərdə artan metabolitik tədqiqatları, potensial xəstəlik diaqnos...
Quantitative Carnitine/Acylcarnitine LC-MS/MS Analiz Kit
Acylcarnitine-lər, amin və yağ turşularının parçalanmasından yaranan L...
Sidikdə Üzvi Turşuların LC-MS/MS Analiz Kiti
İnsan sidiyi, üzvi turşular kimi müxtəlif kiçik polyar metabolitlərdən...
Serumda Üzvi Turşuların LC-MS/MS Analiz Kit
Üzvi turşuların bədəndə yığılması ilə xarakterizə olunan genetik xəstə...
Serumda Steroid Hormonların LC-MS/MS Analizi Kiti
Steroid hormonlar, aşağı konsentrasiyalarda belə bədən proseslərində m...
Serumda Çox Uzun Zəncirli Yağ Turşuları, Fitanik və Pristanik Turşu (Pristanic and Phytanic Acids) GC-MS Analiz Kiti
Peroksizomlar, membranla əhatə olunmuş kürə şəkilli orqanoidlərdir. Pe...
Xolestanol, 7-Dehidroxolesterol GC-MS Analiz Kiti
Xolesterol biosintezi və digər əsas birləşmələrə çevrilməsi mürəkkəb p...
Sidikdə Üzvi Turşu GC-MS Analiz Kiti
Üzvi turşular geniş bir birləşmə sinfini təşkil edir və amin turşusu m...
Serum/Plazmada A&E Vitamini LC-MS/MS Analiz Kiti
A vitamini sağlam selikli qişaların, dəri, görmə və immun sisteminin s...
Qısa Zəncirli Yağ Turşuları GC-MS Analiz Dəsti
Qısa zəncirli yağ turşuları (QZYT), prebiyotiklərin bağırsaq mikrob fe...
Kompleks Yağ Turşusu Profili GC-MS Analiz Dəsti
Yağ turşuları bioloji sistemlərdə əsas molekullardır və hüceyrə membra...
Plazmada katekolaminər LC-MS/MS Analiz Kiti
Xəstələrdə adreno-simpatik funksiyanı qiymətləndirmək üçün epinephrine...
Sərbəst Metanefrinlər LC-MS/MS Analiz Kiti
Normetanephrine və metanephrine müvafiq olaraq norepinephrine və epine...
Serum/Plazma Serotonin LC-MS/MS Analiz Kiti
Serotonin (5-hidroksitriptamin), triptofan amin turşusundan sintez olu...
Katekolaminlər, Sərbəst Metanefrinler və Serotonin LC-MS/MS Analiz Kiti
Stress vəziyyətində adrenal vəzilər tərəfindən ifraz olunan catecholam...
Sidikdə HVA, VMA və 5-HIAA LC-MS/MS Analiz Kiti
Epinefrin və norepinefrin metabolizmasının məhsulu olan anillylmandeli...
Serumda Omega Yağ Turşuları GC-MS Analiz Kiti
Çoxlu doymamış yağ turşuları (PUFA) əhəmiyyətli fizioloji funksiyalara...
K Vitamini LC-MS/MS Analiz Kiti
K vitamini, K vitamininə bağlı Gla zülallarında glutamik turşu q...
D Vitamini LC-MS/MS Analiz Kiti
D vitamini skelet metabolizmində, kalsium homeostazında və həmçinin im...
Genişləndirilmiş Yeni Doğulmuşların Skrininqi LC-MS/MS Analiz Dəsti
Yenidoğulmuşların skrininqi (NBS), körpələrin doğumundan dərhal sonra...
Texnologiya
Maye xromatoqrafiyası
HPLC (High Performance Liquid Chromatography) – Yüksək Performanslı Maye Xromatoqrafiyası qısaca HPLC adlanır. "Yüksək performans" anlayışı, yüksək ayırdetmə qabiliyyəti və ya seçiciliyi ifadə edir.
HPLC cihazı, analitik ayırma məqsədi üçün ən çox ist...
Davamını oxu
