Serumda Çok Uzun Zincirli Yağ Asitleri, Fitanik ve Pristanik Asit GC-MS Analiz Kiti

Peroksizomlar, küre şeklinde zarla çevrili organellerdir. Peroksizomlar, çok uzun zincirli yağ asitlerinin (C22:0, C24:0, C26:0) beta oksidasyonunda ve 3-metil yağ asitlerinin (fitanik asit) alfa oksidasyonunda önemli bir rol oynar. Zellweger sendromu en iyi bilinen peroksizomal bozukluklardır. Zellweger sendromu, karaciğer, böbrek ve beyin hücrelerinde azalan veya bulunmayan peroksizomlarla karakterize nadir bir hastalıktır. Kanda artmış çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA) ve eritrositlerde azalmış plazmalojen seviyeleri tanıya yardımcı olacak en önemli parametrelerdir. X-ALD tanısı, izole adrenal yetmezlik dahil, yukarıdaki klinik belirti veya semptomlarla ortaya çıkarılabilir ve genellikle plazmadaki artan VLCFA konsantrasyonlarının laboratuarda değerlendirilmesiyle elde edilir. Test tipik olarak şu parametreleri içerir: dokosanoik acid seviyesi (C22:0), tetracosanoik asit seviyesi (C24:0) ,heksakosanoik asit seviyesi (C26: 0) ve heksakosanoik asidin dokosanoik aside oranı (C26:0 / C22:0) ve tetrakosanoik asidin dokosanoik aside oranı (C24:0 /C22:0).

Kit Özellikleri
Toplam analiz süresi 14 dk

Pristanik ve fitanik dahil olmak üzere tüm analitler 3-metil tek bir metotta tek bir numune hazırlığı ile analizlenir

Düşük hacimlerde hasta numunesi

GC kolonunun uzun ömrü

Parametreler
Pristanik asit, Fitanik asit, Dokosanik asit (C22:0), Tetrakosanoik asit (C24:0) ve Hekzakosanoik asit (C26:0)

Numune Türü
Serum